12. April 2024

Angeborene Herzfehler und ihre Versorgung

Die angeborenen Herzfehler sind eigentlich Gegenstand der Kinderkardiologie und werden dort abgehandelt. Durch die Fortschritte der Therapie bei diesen kleinen Patienten werden diese meist soweit zu normalem Leben geführt, dass ihre Lebenserwartung derjeniger gesunder Erwachsener gleichkommt. Damit wird das Thema auch für “cardiology of adults” aktuell. Es hat sich bei der DGK eine Arbeitsgruppe EMAH (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) gebildet, die diesen Personenkreis anspricht und zu versorgen versucht.

Die Deutsche Herzstiftung schreibt:

Dank der Fortschritte in Medizin und Forschung erreichen heute etwa 90 Prozent der Kinder mit angeborenem Herzfehler das Erwachsenenalter (EMAH). Dies ist auf die großen Errungenschaften in der modernen Medizin zurückzuführen. Trotz aller modernen Behandlungsmöglichkeiten sind aber die betroffenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern leider nicht geheilt. Noch viele Jahre später kann es bei vermeintlich gesunden Patienten zu teils lebensbedrohlichen Verschlechterungen kommen. Das Problem: Für die Betroffenen selbst sind diese Verschlechterungen nicht immer wahrnehmbar, da sie sich oft schleichend entwickeln. Nur durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim EMAH-Spezialisten können die drohenden Komplikationen rechtzeitig erkannt, optimal behandelt und Folgeschäden vermieden werden. Gegenwärtig etwa 80 Prozent der EMAH befinden sich nicht in medizinischer Betreuung. Die Gründe hierfür sind vielfältig: Unwissenheit, Verdrängung, mangelnde Selbständigkeit, Schwierigkeiten den richtigen Ansprechpartner zu finden. Gegen all diese Gründe gilt es dringend anzugehen.

Deutsche Herzstiftung

Die Auswahl derjenigen, die diese fast normale Lebenserwartung betreffen, bezieht sich auf die Grunderkrankungen. In Deutschland leben inzwischen 280.000 bis 300.000 Menschen mit einem solchen angeborenen Herzfehler. Während im Kindesalter die erfolgreiche OP meist zur einer drastischen Verbesserung der Lebensqualität führt, muss das nicht so bleiben und nicht selten kommt es im Erwachsenenalter zu einer erneuten – manchmal bedrohlichen – Verschlechterung. Hier setzt die EMAH an.

Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter (Auswahl)

ASD: Dieser ist häufig (17%( und wird oft erst im Erwachsenenalter auffällig. Es handelt sich um eine offene Verbindung zwischen rechtem und linkem Vorhof (Shunt, Kurzschluss). Abhängig von der Größe kommt es zu einer Beimischung von ateriellem Blut aus dem linken Vorhof und die vermehrte Belastung führt unbehandelt zu Lungenhochdruck und Rechtsherzversagen. Eine Korrektur ist notwendig und die Prognose ist gut.

VSD: Er ist der häufigste Herzfehler (49%) und bleibt je nach Größe auch unauffällig. Er hat oft nur geringen Effekt auf die Herzfunktion und neigt dazu, sich im Verlauf der Entwicklung zu verschließen. Ein kleiner Defekt verursacht laute Strömungsgeräusche (“viel Lärm um nichts”). Bei großem Defekt kann es wie beim ASD zu einer Überlastung des Lungenkreislaufs kommen und er muss operativ verschlossen werden.

Diese Verengung eines hohen Abschnittes der Aorta im Übergang des Aortenbogens liegt an der embryonalen Einmündung des Ductus arteriosus Botallizur absteigenden Aorta, dem Isthmus. Eine solche Aorten-Isthmusstenose oder Coarctation ist eine der Ursachen für einen Bluthochdruck der oberen Extremität, während man an der unteren Extremität normale Werte mißt . Eine Korrektur ist notwendig und meist erfolgreich. Selten wird aber im späteren Alter eine erneute Verengung auffällig und muss korrigiert werden.

Es gibt angeborene Herzklappenerkrangungen, als Verengungen (Stenosen) oder Schließungsschaden (Insuffizienz). Die Aortenklappensteionsoe kann direkt unterhalb der normalen Klappe (subvalvulär) auftreten, die Klappe selber betreffen und außerhalb in der aufsteigend en Aorta liegen (supravalvulär). Bei einer valvulären Aortenstenose kommt oft die sog. Operation nach Ross zum Einsatz.

Chirurgischer Klappenersatz der Pulmonal- oder Aortenklappe bei angeborenen Verengungen führen dann zu einer Verschlechterung, wenn die dem Kindesalter angepasste Größe nicht mehr angemessen ist und erneute Funktionsstörungen auftreten. Sie stellen eine wichtige EMAH-Gruppe dar.

Diese komplexe Missbildung besteht aus einer versetzten “überreitenden ” Aorta, einen großen VSD, einer Pulmonalstenose (Verengung) und einer Muskelverstärkung (Hypertrophie) des rechten Ventrikels. Dies führt zu einer mangelhaften Lungendurchblutung, sodaß die Kinder eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Schleimhäute aufweisen (“blue baby”). Eine operative Korrektur nach der – historisch bedeutsamen – BLALOCK-TAUSSIG-Op ist notwendig und lebenserhaltend. Die Letztere besteht in einer Verbindung zwischen einer großen Arterie im Schulterbereich und der Lungenarterie, wodurch der Köper wieder mehr sauerstoffreiches Blut bekommt.

Die Anomalie betrifft Aorta und Pulmonalarterie, die vertauscht sind. So entspringt die Pulmonalarterie aus dem linken, die Aorta dagegen aus dem rechten Ventrikel, Ursache für schwere Funktionsstörungen des Herzens. Eine operative Korrektur ist möglich und führt meist zu guten Langzeitergebnissen.