26. Mai 2024

Kardiomyopathien

Eine Kardiomyopathie (KMP) ist eine nicht entzündliche Herzmuskelerkrankung, die zu einer Herzinsuffizienz, zu Herzrhythmusstörungen und zu plötzlichem Herztod führen kann. Sie sind oft genetisch bedingt und können beide Herzkammern betreffen. Diese sind meist vergrößert (dilatiert) oder verdickt (hypertrophiert) und daher in ihrer Pumpfunktion gestört. (s.a. DocCheck)

A. Primäre K.

HOCM mit deutlicher Verdickung des Kammerseptums und daraus resultierender Behinderung des Ausflusstrakts des linken Ventrikels.

Bedeutung: genetisch bedingte autosomal vererbte Herzmuskelerkrankung

Lokalisation: Verdickung des Kammerseptums in Höhe des Ausflusstrakts.

Diagnose: Echokardiografie

Symptomatik: HRS und plötzlicher Herztod, Herzinsuffizienz

Therapie:

  1. chirurgisches Abtragen der Verdickung (n. MORROW; Methode der Wahl);
  2. arterielle Verödung mit folgender Atrophie des Muskelabschnitts (Alkohol-Septumablation; TASH transcoronare Ablation der Septumhypertrophie).
  3. medikamentös:
    Calciumantagonisten oder ACE-Hemmer sowie Digitalis sind kontraindiziert, weil sie das Obstruktionsausmass verschlimmern können.
    Zum Einsatz kommen:
    Betablocker
    sog. kardiale Myosininhibitoren (-hemmer): Mavacamten, das eine Herzmuskel-Entspannung herbeiführen kann. Dadurch wird die Obstruktion (Verengung) zwar nicht beseitigt, aber vermindert. Die Folge ist eine Verminderung der Symptomatik (Luftnot, Herzrasen, Schwindel). M. darf nur bei einer EF >55% verwendet werden, da sonst die Gefahr der Verschlechterung einer Herzinsuffizienz besteht. M. wurde 2023 durch die EMA zugelassen.

Bedeutung wie oben: genetisch bedingte autosomal vererbte Herzmuskelerkrankung.

Lokalisation:
gesamter linksventrikulärer Herzmuskel betroffen. Keine sekundäre Ursache (z.B. Bluthochdruck).

Diagnostik: Echokardiografie

Therapie: Betablocker, Behandlung einer Herzinsuffizienz, evtl. Herztransplantation

Bedeutung: Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist charakterisiert durch den fortschreitenden Verlust von Herzmuskelzellen besonders des rechten Ventrikels, die durch Fett- und Bindegewebszellen ersetzt werden. Gehäuftes Auftreten von bösartigen Herzrhythmusstörungen (Kammerflimmern, Kammertachycardien) und plötzlichem Herztod.

Ursachen: Mikrozirkulatorische Komponente und Genomveränderungen

Therapie: ICD-Implantation. Sportliche Aktivitäten sollten möglichst vermieden werden, da 4% der Herztodereignisse im Sport durch diese CM ausgelöst werden können.

Bedeutung:
seltene genetisch bedingte Herzerkrankung, bei der es zu einer frühzeitigen Versteifung des Herzmuskels kommt (HFpEF). Abgrenzung zur erworbenen HFpEF (etwa Bluthochdruck) schwierig.

Diagnostik: Echokardiografie.

Therapie: Behandlung der Herzinsuffizienz, evtl. Herztransplantation.

Die Stresskardiomyopathie in der Angiografie: A: Aussackung des linken Ventrikels, B: normales Aussehen.

Bedeutung und Ursachen: diese KMP (auch Stress-Kardiomyopathie) besteht in einer regionalen, umschriebenen Schädigung des linken Herzmuskels formal einem Herzinfarkt vergleichbar. Der Name leite sich her von der Form einer japanischen Tintenfischfalle “Takotsubo”.
Die Ursache ist jedoch keine Arteriosklerose der Herzkranzarterien, sondern noch weitgehend unklar. Diskutiert werden ein Arterienkrampf (Spasmus) oder eine Störung der Mikrozirkulation. Diese Störung kann durch eine plötzliche erhebliche Stressreaktion (Trauerfall, persönlicher Verlust, Naturkatastrophen, Krieg o.ä.) ausgelöst werden und betrifft vorwiegend Frauen.

Diagnostik: EKG (Infarktzeichen) Herzkatheter, Angiografie, Echokardiografie.

Therapie:
Akut können bösartige HRS drohen. Intensivüberwachung.
Prognose ist gut, vollständige Rückbildung auch ohne Therapie ist die Regel.

Ursächlich kommt Stressreduktion in Betracht.